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DeCS
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Descritor Inglês:
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3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
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Descritor Espanhol:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Descritor Português:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
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Sinônimos Espanhol:
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2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Categoria:
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D08.811.682.657.350.760
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Definição Espanhol:
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Una cetona oxidorreductasa que cataliza la sobre conversión de alfa-ceto ácidos a ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA DIFOSFATO como cofactor. Los defectos en genes que codifican para subunidades de la enzima son la causa de ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. Esta enzima fue antes clasificada como EC 1.2.4.3.
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Relacionados Espanhol:
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Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce
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Qualificadores Permitidos Espanhol:
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Número do Registro:
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38207
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Identificador Único:
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D042942
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Ocorrência na BVS:
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Similar:
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DeCS CID-10 SciELO LILACS LIS
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